Development and Validation of a Hospital Frailty Risk Score for Older People

Hoffmann U, Sieber C, Nitschmann S (2019)


Publication Status: Published

Publication Type: Journal article

Publication year: 2019

Journal

Publisher: SPRINGER HEIDELBERG

Book Volume: 60

Pages Range: 109-112

Journal Issue: 1

DOI: 10.1007/s00108-018-0524-0

Abstract

ZusammenfassungDie Mukoviszidose oder zystische Fibrose (CF) ist eine der haufigsten monogenetischen Erkrankungen in Mittteleuropa. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt. Ein Defekt des Cystic-fibrosis-transmembrane-conductance-regulator(CFTR)-Kanals verringert den Chloridionentransport an der Zellmembran, was zu Storungen an allen exokrinen Drusen fuhrt. Daraus resultiert eine progressive Multiorganerkrankung, die an der Lunge zur chronischen Inflammation und Infektion fuhrt. Die fortschreitende Zerstorung des Lungengewebes mit respiratorischer Insuffizienz ist die haufigste Todesursache bei CF. Fortschritte in der symptomatischen Therapie haben in den vergangenen Jahrzehnten zu einer dramatischen Verbesserung der Lebenserwartung und der Lebensqualitat der Betroffenen gefuhrt, sodass heute in fast allen Industriestaaten die Mehrzahl der Patienten erwachsen ist. im Jahr 2012 wurde mit der Zulassung von Ivacaftor das Zeitalter der kausalen Therapie des CFTR-Protein-Defekts eroffnet. Inzwischen belegen Langzeitdaten deren Nutzen. Es besteht Anlass zur Hoffnung, dass sich die Erfolgsgeschichte der CF-Therapie insbesondere durch weitere CFTR-Modulatoren mit innovativen Wirkmechanismen und verbesserter Wirkung fortsetzen wird. Bislang sind diese jedoch nicht fur alle Mutationsklassen verfugbar, sodass noch nicht alle Patienten davon profitieren konnen. Deshalb und aufgrund der schon eingetretenen Komplikationen vor dem Einsatz der CFTR-Modulatoren kommt auch der Weiterentwicklung der symptomatischen Therapie weiterhin eine gro ss e Bedeutung zu. Ein Einsatz der Modulatoren bereits im fruhen Kindesalter konnte fruh eintretende irreversible Komplikationen abmildern oder verhindern. Daher soll an dieser Stelle speziell und ausfuhrlich auf neue Entwicklungen in der symptomatischen Therapie und auf die neuen Therapieoptionen eingegangen werden. AbstractMucoviscidosis or cystic fibrosis (CF) is one of the most frequent monogenetic diseases in middle Europe. It is inherited in an autosomal recessive manner. Adefect in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) channel reduces chloride ion transport to the cell membrane, which leads to malfunctions in all exocrine glands. This results in a progressive multiorgan disease, which leads to chronic inflammation and infections of the lungs. The progressive destruction of lung tissue with respiratory insufficiency is the most common cause of death in CF. Progress in symptomatic treatment over the past decades has led to a dramatic improvement in life expectation and quality of life for those affected, so that nowadays in nearly all industrial countries the majority of patients are adults. In 2012 the era of causal therapy of the CFTR protein defects was opened with the approval of ivacaftor. Long-term data now confirm the benefits. There is reason to hope that the success story of CF treatment will be continued, particularly by further CFTR modulators with innovative modes of action and improved efficacy; however, so far these are not available for all mutation classes, so that not all patients can reap the benefits. Therefore, the further development of symptomatic treatment becomes of great importance due to the complications that have already occurred before the implementation of the CFTR modulators. The implementation of modulators in early childhood can attenuate or prevent early irreversible complications. Therefore, in this article special emphasis is placed on new developments in symptomatic treatment and on new treatment options.

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APA:

Hoffmann, U., Sieber, C., & Nitschmann, S. (2019). Development and Validation of a Hospital Frailty Risk Score for Older People. Internist, 60(1), 109-112. https://dx.doi.org/10.1007/s00108-018-0524-0

MLA:

Hoffmann, U., Cornel Sieber, and S. Nitschmann. "Development and Validation of a Hospital Frailty Risk Score for Older People." Internist 60.1 (2019): 109-112.

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